E***X
发帖数: 885 | 1 亲戚孩子(８岁)得了如下怪病:
血栓性特发性血小板减少性紫癜，右脑有脑梗，有一根血管已经堵了，左半边身体不能
动，血小板只有 10，太低了。身上还有出血点。不能溶栓，又不能输血小板，害怕加
重脑梗，脑部血管炎（血管内部变窄）.
紫癜2岁得了,脑梗最近得的.据说这两个是自相矛盾的。
西安北京的儿童医院都看了,专家都不知道怎么回事。有人见过类似的疾病吗？ |
m*****a
发帖数: 2160 | 2 血浆置换？做了吗？这个病不算怪病，北京西安的专家不应该不知道吧...
【在 E***X 的大作中提到】
: 亲戚孩子(８岁)得了如下怪病:
: 血栓性特发性血小板减少性紫癜，右脑有脑梗，有一根血管已经堵了，左半边身体不能
: 动，血小板只有 10，太低了。身上还有出血点。不能溶栓，又不能输血小板，害怕加
: 重脑梗，脑部血管炎（血管内部变窄）.
: 紫癜2岁得了,脑梗最近得的.据说这两个是自相矛盾的。
: 西安北京的儿童医院都看了,专家都不知道怎么回事。有人见过类似的疾病吗？
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E***X
发帖数: 885 | 3 没做，因为血小板太低了。
【在 m*****a 的大作中提到】
: 血浆置换？做了吗？这个病不算怪病，北京西安的专家不应该不知道吧...
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E***X
发帖数: 885 | 4 2007年10月（即患儿出生后4月）
患儿接种百白破疫苗1周后出现咳嗽等“感冒”症状，发现全身皮肤可见出血点，
未见大片瘀斑，无抽搐、意识障碍等表现，遂到上海儿童医学中心就诊，诊断为“血小
板减少性紫癜”，门诊予以丙球静点（具体剂量不详），甲泼尼龙片6mg/日口服治疗后
，患儿每周到医学中心复诊调整药物剂量，患儿血小板恢复至正常。
2008年5月（患儿11月大）
患儿“感冒”后面部及双下肢出现出血点，查血小板常规提示17*109，到西安儿童
医院住院治疗，行骨穿检查，诊断为“特发性血小板减少性紫癜”(慢性)，地塞米松、
丙球静点治疗5天（具体剂量不详），患儿血小板升高不明显，遂于2008年6月再次到上
海儿童医学中心就诊，予甲泼尼龙片口服，干扰素100万单位每周肌注，共用4月，患儿
血小板可维持正常。
2009年6月-2012年12月期间
血小板维持在100-200*109，停服激素治疗。患儿每于“感冒”、“呕吐”后血小
板均有降低，可降至30-40*109，皮肤出现出血点，丙球及对症治疗后，血小板可维持
正常。
2013年1月（患儿6岁半）
患儿无明显诱因出现呕吐，无其他不适，无发热，到西安儿童医院就诊，行血常规
提示血小板15-16*109，血红蛋白71g/L，入院治疗，诊断为“伊万氏综合症”，予以甲
泼尼龙静点3天（第1天480mg，第2天360mg，第3天180mg），随后改为甲泼尼龙片36mg/
日口服，丙球静点治疗后，患儿血小板升至122*109，血红蛋白升至89g/L，住院20天病
情好转出院。患儿出院后继续口服甲泼尼龙片，血小板可维持在70*109左右，血红蛋白
维持在120g/L左右，遂于入院前8月停服激素，予以口服中药治疗，患儿血小板及血红
蛋白大致正常。
2014年12月20-12月24日（患儿7岁半）
患儿感冒后出现呕吐（非喷射性呕吐，呕吐物为胃内内容），约4-5次，伴头晕、
乏力，遂到西安儿童医院就诊，急诊予以地塞米松3mg/次静点4天，丙球10g/日静点3天
，20g静点1天，头孢唑肟静点抗感染4天后，改为甲泼尼龙针400-500mg/日静点冲击治
疗，患儿出现哭闹、烦躁、语焉不详，进而有失语、不能吞咽等表现，无抽搐、呕吐，
请西安儿童医院血液科会诊后考虑病毒性脑炎可能，予甘露醇静点降颅压治疗，复查血
小板提示16*109，50g/L，予洗涤红细胞2单位，血小板1单位输注升高红细胞及血小板
治疗，急诊共治疗5天后收入院治疗，继续予以甲泼尼龙针静点抑制炎性反应及对症支
持治疗（具体治疗措施不详），血小板升至156*109，住院5天后出院，出院时口服甲泼
尼龙片（早4片，中3片，晚4片）。
2015年1月
患儿出现面色苍黄、乏力，查血常规提示：白细胞10.81**109/L，中性粒细胞73.6
%，淋巴细胞19.8%，单核细胞6.3%，血色素66g/L，血小板5*109；尿常规提示：葡萄糖
+-，隐血3+，蛋白质1+，镜检红细胞1-3个/HP，到西安儿童医院住院治疗，予血小板1
单位输注，甲泼尼龙针及丙球静点治疗（具体剂量不详），住院第二天出现发热，血压
升高、伴头疼，最高达160/110mmHg，予以卡托普利、螺内酯降压治疗，治疗4天，体温
正常后，甲强龙逐渐减量。住院第7天患儿突然出现意识障碍，对答欠佳，随后出现呼
之不应，大小便失禁，约5-6分钟后突然出现抽搐，表现为头颈部向右侧抽动，双眼向
右斜视，无四肢强直、抖动，无口吐白沫，当时血压140/90mmHg，予吸氧，硝苯地平片
舌下含服降低血压，地西泮静推镇静，甘露醇降颅压对症治疗，患儿抽搐逐渐缓解入睡
，醒后精神反应如常，行头颅CT：双侧大脑半球脑沟增宽，右侧侧脑室前角旁小斑片状
稍低密度灶。考虑为高血压脑病？狼疮性脑病？生化：K 3.2mmol/L,Na 138mmol/L,Ca
2.05mmol/L,AST 36IU/L,ALT 32IU/L,总蛋白66.6g/L,白蛋白32.5g/L,球蛋白34.1g/L,
尿素氮11.06mmol/L,肌酐48umol/L,总胆红素16.7 umol/L，直胆4.5 umol/L，间胆12.2
umol/L。CK-MB17U/L,LDH 1052U/L；行腰穿检查，脑脊液常规：无色透明，潘氏试验
阴性，白细胞素4*106，单核细胞4*106，多核细胞0*106。脑脊液生化：氯化物131
mmol/L，糖3.63 mmol/L，蛋白292mg/L。多次长尿常规提示尿蛋白阳性，行胸片提示胸
腔积液，腹部彩超提示腹水，心脏彩超提示心包积液（少量），住院第18天（即入院前
5天）患儿血小板升至正常后再次降低至29*109，予血小板1单位输注后，建议患儿家长
转入上级治疗，
期间其他主要检查项目指标
补体（2015.1.27）C3：0.531g/L，,C4：0.072 g/L
自身抗体系列（2015.1.27）抗干燥综合征抗体A、抗线粒体抗体M2弱阳性，抗RO-52抗
体阳性，抗核抗体、双链DNA：阴性
头颅核磁（2015.1.31）：双侧大脑脑沟增宽，右侧额叶、顶叶、右侧基底节异常信号
，考虑感染性病变；副鼻窦炎。 |
E***X
发帖数: 885 | 5 2015年2月12日转入北京儿童医院治疗
入院后辅查：
头颅血管成像：MRA双侧大脑后动脉近段细，左侧大脑前动脉较对侧细，余未见异常；
MRV左侧横窦、乙状窦及左侧颈内静脉较细，右侧枕窦较粗大。
头颅核磁平扫：右额叶皮层、白质，左侧基底节及放射冠区条点状稍长T2/FLAIR稍高信
号，部分含小囊变，DWI少许病变弥散略受限-感染？脱髓鞘？其他？
抗核抗体阴性；DS-DNA阴性
北京儿童医院住院期间治疗情况
3月27日出院诊断：
1、Evans综合症
2、系统性红斑狼疮待除外
3、脑梗塞
4、肝功能损害
5、肾功能损害
6、心肌损害
电解质紊乱（低钠低钾血症）
住院治疗经过
入院后继续予原量甲泼尼龙片口服一致炎性反应。卡托普利、螺内酯口服降压治疗。入
院单日查血生化提示血钾降低，故予氯化钾口服补钾。肝酶升高，存在肝功能损害。予
肝水解肽静点保肝治疗。复查血常规提示患儿血小板较前降低。全身皮肤可见斑点、瘀
斑，故予酚磺乙胺、尖吻蝮蛇血凝酶静点止血治疗。
入院第2天予低盐少渣儿童饭，避免胃肠道出血，予丙种球蛋白400mg/日，实予12.5g/
日静点调节免疫治疗，共用5天。患儿血压高，予硝笨地平控释片30mg/日，每日1次口
服联合卡托普利、螺内酯降压治疗。
入院第5天行腰穿，脑脊常规及生化正常，不支持中枢神经系统感染，予甲泼尼龙针
30mg/kg.d，实予600mg/日静点冲击治疗抑制炎性反应治疗。
入院第7天停丙球静点。
入院第10天患儿甲泼尼龙针减半量即300mg/日静点，患儿夜间诉上腹部痛。查体剑突下
压痛，余腹部无压痛、反跳痛，予磷酸铝凝胶口服，奥美拉唑静点抑酸治疗。
入院第13天患儿复查血小板正常，故甲泼尼龙减量至120mg/日静点，停酚磺乙胺，尖吻
蝮蛇血凝酶静点，血压高，故螺内酯加量改为20mg/日，每12小时口服1次，加用氢氯噻
嗪12.5mg/次，每12小时口服1次利尿消肿、降血压。
入院第16天故甲泼尼龙减量至60mg/日静点。予复方新诺明0.72g/次，每12小时口服1次
，一周三次（周五、六、日）预防卡式肺孢子病。
入院第17天患儿出现咳嗽、咳痰，复查血小板降低36×109/L。复查胸片未见异常，加
用环胞素静点。入院第18天予环孢素口服液0.5ml/次口服。每12小时口服1次。
入院第19天患儿复查血小板再次降低至2×109/L，予第二轮丙球400-500mg/kg.d。实予
12.5g/日冲击治疗5天，将环孢素口服液加量至0.75ml/次，Q12H口服。
入院第20天予第二轮甲泼尼龙针20mg/kg.d。实予600mg/日冲击治疗抑制炎性反应。患
儿间断血压高，予甘露醇注射液2.5mg/kg.d,实予80ml/次，每日1次静点降颅压，利尿
消肿治疗。
入院第21天患儿存在咳嗽，有痰不易咳出，予复方鲜竹沥口服化痰治疗。患儿心率偏快
，故予磷酸肌酸钠静点保心肌治疗。
入院第22天患儿出现左侧肢体无力，活动障碍，自行缓解。予甘露醇100ml/次，每12小
时1次静点降颅压,患儿血压偏高，故停环胞素口服液，予吗替麦考酚脂胶囊0.25g/次，
每日3次口服抑制免疫反应。患儿复查血常规提示红细胞、血红蛋白降低，血小板仍明
显降低，打喷嚏时可见血凝块，有出血表现，输注1单位辐照血小板，新鲜冰冻血浆
200ml/次连用3天对症支持治疗，输注过程顺利。患儿咳嗽明显，有痰，不易咳出，故
予氨溴索静点化痰治疗，乙酰半胱氨酸雾化化痰，加强呼吸道管理。患儿大便偏稀，次
数增多，予蒙脱石散口服止泻、保护肠道黏膜，予常乐康口服液调节肠道菌群。面部可
见皮疹，结合皮肤科会诊意见考虑为痤疮，予外用肤西地酸乳膏。患儿近日有鼻衄，予
金霉素眼膏涂鼻腔湿润鼻腔，患儿下午4点再次出现左侧肢体活动障碍，立即予甘露醇
静点降颅压治疗，约1小时后左侧肢体无力活动障碍自行缓解，进行头颅血管核磁：较
前片（2015年2月15日）片比较：MRA：右侧颈内动脉、右侧大脑中后动脉、后交通动脉
、前交通动脉近端管腔均变窄-血管炎？左侧大脑前动脉较对侧细较前变化不著，MRV左
侧横窦、乙状窦及左侧颈内静脉仍较细，较前有好转，右侧额皮层枕窦较粗大，较前变
化不著。头颅核磁：较前片（2015年2月15日）片比较：右侧叶皮层及皮层下区病变范
围教前略有增大，左侧基底节及放射冠区异常信号较前范围较小，信号强化降低，新出
现右侧基底节，右侧放射区异常信号，伴弥散受限，脑萎缩样改变，较前变化不著。右
侧下鼻甲粘膜肥厚，副鼻窦少许粘膜肥厚。提示出现脑梗塞。患儿现全身皮肤有明显出
血倾向，结合神经内科及血液科会诊意见，不予溶栓及活血化瘀治疗，予营养神经等治
疗。
入院第23天予脑苷肌肽静点、果糖二磷酸钠口服营养神经治疗。患儿应用大剂量激素冲
击过程中，血小板仍有降低，故将甲泼尼龙针改为30mg/次，每12小时静点1次抑制炎性
反应（2mg/kg.d）,卡托普利加量至18.75mg/次，Q8H口服降压，氢氯噻嗪加量至12.5mg
/次，Q8H口服利尿消肿，血生化提示血钾：2.52mmol/L，予10%糖盐钾200ml+15%氯化钾
2ml静点，氯化钾口服液20ml/次，每天3次口服补钾。
入院第27天患儿肢体无力较前明显好转，无肢体活动障碍等，复查血小板恢复正常，将
甲泼尼龙针改为24mg/次，每12小时静点1次抑制炎性反应（1.6mg/kg.d），甘露醇改为
80ml/次，每12小时静点1次降颅压治疗。患儿咳嗽咳痰较前明显好转，停肺力咳口服、
停乙酰半胱氨酸雾化吸入化痰治疗。
入院第28天患儿无腹痛、腹泻等表现，纳食可，停奥美拉唑静点，患儿复查肝肾功能正
常，停门冬氨酸鸟氨酸静点。
入院第29天患儿无左侧肢体无力、活动障碍表现。甘露醇改为80ml/次，每日1次静点降
颅压治疗。
入院第30天患儿复查血常规提示血小板下降41×109/L，激素继续予原剂量静点，加用
环孢素口服液0.5mg/次，每12小时口服1次联合吗替麦考酚酯胶囊口服抑制免疫反应。
入院第34天患儿活动后突然出现双下肢无力，伴多汗，立即平卧，患儿随即出现言语不
清，嘴角向右斜，伴肢体活动障碍，无流涎，意识障碍，当时测血压120/90mmHg,约5分
钟后患儿左侧肢体活动障碍自行缓解，仍有左侧肢体无力。
入院第35天晨7AM始诉左上肢体活动障碍，左下肢活动尚可，进行性加重，右侧肢体活
动自如，伴口角右侧歪斜，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，有言语不清，出现双侧瞳孔不
等大，左侧瞳孔3.5mm，对光反射尚灵敏，右侧瞳孔5mm，对光反射稍迟钝。考虑新发脑
梗塞及颅内出血不能除外，行头颅CT未见明显出血灶，考虑患儿出血倾向明显，予新鲜
冰冻血浆200ml静点改善凝血功能，连用5天。甘露醇改为每6小时静点1次降颅压治疗。
入院第36天患儿血小板开始较前组建升高，患儿心率偏快，予心肌肽静点保心肌治疗。
入院第37天患儿血小板左侧肢体活动，无力较前逐渐好转。
入院第41天患儿血小板恢复正常，停甲泼尼龙针静点，改为甲泼尼龙片24mg/次，每12
小时口服1次（1.6mg/kg.d）。
入院第43天患儿复查血小板仍正常，电解质、肝功能、心肌酶正常，肾功能较
前好转.
入院第44天患儿左侧肢体活动障碍，较前好转，一般情况可。 |
m*****a
发帖数: 2160 | 6 1. 有没有查外周血涂片？
2. 凝血检查怎么样？ |
E***X
发帖数: 885 | 7 方便站内留个电子邮箱地址吗？我可以把凝血检查结果发给你？谢谢！什么是外周血涂
片？
【在 m*****a 的大作中提到】
: 1. 有没有查外周血涂片？
: 2. 凝血检查怎么样？
|
E***X
发帖数: 885 | 8 当前诊治情况及难点小结
Evans综合症药物控制状况有待观察，后期逐步调整药物及剂量进一步观察病情控制情
况；
脑梗塞（血管炎）暂不做针对性治疗（待血小板稳定后再做进一步治疗），主要使用丹
参片、吸氧及营养神经辅助控制；
医生看法：患儿病情未来趋势可能发病周期越来越短、治疗越来困难，当前主要待血小
板稳定后再进一步治疗脑部血管炎。
求助：1、全面治疗患儿此疑难杂症；
2、在观察、治疗血小板稳定状况期间，有合适药
物或治疗办法控制血管炎病情加重。 |
h****n
发帖数: 2094 | 9 孩子太可怜了，家长太可怜了，唉
【在 E***X 的大作中提到】
: 当前诊治情况及难点小结
: Evans综合症药物控制状况有待观察，后期逐步调整药物及剂量进一步观察病情控制情
: 况；
: 脑梗塞（血管炎）暂不做针对性治疗（待血小板稳定后再做进一步治疗），主要使用丹
: 参片、吸氧及营养神经辅助控制；
: 医生看法：患儿病情未来趋势可能发病周期越来越短、治疗越来困难，当前主要待血小
: 板稳定后再进一步治疗脑部血管炎。
: 求助：1、全面治疗患儿此疑难杂症；
: 2、在观察、治疗血小板稳定状况期间，有合适药
: 物或治疗办法控制血管炎病情加重。
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L*****i
发帖数: 237 | 10 不奇怪，人体是很复杂的。中医实践中常见到多种证候交集的患者，例如上热下寒、本
虚标实等错综复杂的证候。很多中药有双向调节作用，例如田七既可止血，又可活血。
建议转到中医院进行中西医结合治疗。利用中药双向调节的特性进行整体调理。
【在 E***X 的大作中提到】
: 亲戚孩子(８岁)得了如下怪病:
: 血栓性特发性血小板减少性紫癜，右脑有脑梗，有一根血管已经堵了，左半边身体不能
: 动，血小板只有 10，太低了。身上还有出血点。不能溶栓，又不能输血小板，害怕加
: 重脑梗，脑部血管炎（血管内部变窄）.
: 紫癜2岁得了,脑梗最近得的.据说这两个是自相矛盾的。
: 西安北京的儿童医院都看了,专家都不知道怎么回事。有人见过类似的疾病吗？
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